Disgenesia tubular renal en el Centro Hospitalario Pereira Rosell / Renal tubular dysgenesia at the Pereira Rossell Children Hospital / Disgenesia tubular renal no Centro Hospitalar Pereira Rossell

Resumen: La disgenesia tubular renal es una enfermedad adquirida o hereditaria autosómica recesiva. Se manifiesta durante la etapa fetal como oligoamnios por anuria fetal y en el recién nacido como anuria persistente, hipoplasia pulmonar, hipotensión severa refractaria y alteración de la osificación de los huesos craneales. Histológicamente es una alteración del desarrollo de los túbulos renales. Se expone un caso clínico de un recién nacido que presentó al nacer insuficiencia renal, múltiples dismorfias e hipoplasia pulmonar, falleciendo a los tres días de vida. La necropsia consigna el diagnóstico de disgenesia tubular renal.

Summary: Renal tubular dysgenesis is an acquired or inherited autosomal recessive disease. Before birth, it shows as oligohydramnios resulting from fetal anuria and after birth, it shows as persistent anuria, pulmonary hypoplasia, severe refractory hypotension and alteration of the ossification of the cranial bones. Histologically, it is an alteration of the development of the renal tubules. We hereby introduce a clinical case of a newborn who presented renal failure, multiple dysmorphia and pulmonary hypoplasia at birth, who died at 3 days of age and whose autopsy showed renal tubular dysgenesis.

Resumo: A disgenesia tubular renal é uma doença autossômica recessiva adquirida ou herdada. Manifesta-se durante o estágio fetal como oligoâmnio causado pela anúria fetal e no recém-nascido como anúria persistente, hipoplasia pulmonar, hipotensão grave refratária e alteração da ossificação dos ossos cranianos. Histologicamente, é uma alteração do desenvolvimento dos túbulos renais. Apresentamos um caso clínico de um recém-nascido que apresentou insuficiência renal, dismorfias múltiplas e hipoplasia pulmonar ao nascer, falecido aos 3 dias de vida e cuja autópsia estabelece o diagnóstico de disgenesia tubular renal.

Pénfigo vulgar neonatal: reporte de un caso clínico / Case report of neonatal pemphigus vulgaris / Relato de caso de pênfigo vulgar neonatal

Resumen: El pénfigo es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta piel y mucosas. La lesión fundamental es la flictena debida a la acantolisis por el depósito de anticuerpos IgG contra glicoproteínas de los desmosomas. En el neonato esta afectación se atribuye al pasaje pasivo de anticuerpos (IgG) maternos a través de la placenta. El pénfigo vulgar y foliáceo son los subtipos más frecuentes en el recién nacido (RN). Se reporta el caso de un RN con pénfigo vulgar neonatal, que evoluciona a la remisión completa de las lesiones ampollares, sin mediar tratamiento inmunosupresor.

Summary: Pemphigus is a rare autoimmune disease that affects skin and mucous membranes. The main lesions result from acantholysis caused by IgG antibody deposits on the desmosomes' glycoproteins. In newborns, it is caused by the passive passage of maternal antibodies (IgG) through the placenta. The most frequent pemphigus subtypes in newborns are pemphigus vulgaris and foliaceus. This is a case report of a neonatal pemphigus vulgaris, which evolved to a full remission of the bullous lesions, without the need immunosuppressive treatment.

Resumo: O pênfigo é uma doença autoimune rara que afeta a pele e as membranas mucosas. A principais lesões são bolhas causada pela acantólise resultado dos depósitos de anticorpos IgG nas glicoproteínas dos desmossomos. Em recém-nascidos, é causado pela passagem passiva de anticorpos maternos (IgG) através da placenta. Os subtipos de pênfigo mais frequentes em recém-nascidos são pênfigo vulgar e foliáceo. Este é um relato de caso de um pênfigo vulgar neonatal, que evoluiu para uma remissão completa das lesões bolhosas, sem a necessidade de tratamento imunossupressor.

Neuroprotección en pacientes con asfixia perinatal / Neuroprotection in patients with perinatal asphyxia

Introducción: la asfixia perinatal (APN) y su consecuencia, la encefalopatía hipóxico isquémica (EHI), son responsables de la elevada morbimortalidad neonatal e infantil. El desarrollo de una estrategia integral de neuroprotección que incluya hipotermia terapéutica busca mitigar sus efectos. Objetivo: evaluar la implementación de un protocolo global de neuroprotección en un servicio de recién nacidos. Metodología: estudio monocéntrico, retrospectivo y observacional de una cohorte de pacientes que recibieron hipotermia controlada entre 2011 y 2014 internados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). El protocolo incluyó la formación del personal de enfermería y el equipo médico así como la adecuación tecnológica a tales efectos. Resultados: 20 pacientes cumplieron con criterios de inclusión, 2/20 no completaron las 72 horas necesarias de enfriamiento por alteración de la coagulación y sangrado activo refractario y 4/20 fallecieron. El enfriamiento activo se inició con una mediana de 60 minutos, y el objetivo de 33,5°C se alcanzó con una mediana de 2 horas. Se observó hiperoxia e hipocapnia en la asistencia inicial y acidosis metabólica, hiponatremia e hiperglicemia durante el período de mantenimiento así como sobre-diagnóstico de crisis convulsivas. Los trastornos de la coagulación fueron los efectos adversos más graves. Conclusión: la implementación de un protocolo de asistencia del paciente asfíctico con EHI moderada-severa permite la introducción de hipotermia controlada como estrategia para reducir la mortalidad, colocándola en los niveles observados para los países de altos ingresos. Muestra la necesidad de mejorar la asistencia inicial, de controlar alteraciones del metabolismo ácido-base, metabolismo glucídico, del sodio y sobre todo de las alteraciones de la coagulación como los fenómenos asociados de mayor gravedad.

Introduction: perinatal asphyxia and its consequence, the hypoxic-ischemic encephalopathy are responsible for the high level of morbidity (and mortality) in neonates and children. The development of a comprehensive neuroprotective strategy that includes therapeutic hypothermia, aims to mitigate its effects. Objective: our goal is to achieve the implementation of a global neuroprotection protocol in a newborn service. Methodology: monocentric, retrospective and observational study of a cohort of patients that received controlled hypothermia between 2011 and 2014 and were hospitalized in the Pereira Rossell Hospital Center (CHPR). The protocol included the training of the nursing staff and the medical team as well as the necessary technological adaptation. Results: 20 patients matched the inclusion criteria, 2/20 did not fulfill the 72 hours needed for the cooling by alteration of the coagulation and active refractory bleeding and 4/20 died. The active cooling started with a mean of 60 minutes, and the goal of 33,5°C was reached with a mean of 2 hours. Both hyperoxia and hypocapnia were observed in the initial assistance and metabolic acidosis, hyponatremia and hyperglicemia were also observed during the maintenance period, as well as over-diagnosis of convulsive crisis. Coagulation disorders were the most severe side effects. Conclusion: the implementation of a protocol of assistance of the asphyctic newborn with mild-severe HIE allows the introduction of controlled hypothermia as a strategy to reduce mortality, placing it on the levels observed in higher-income countries. It shows the need of improving the initial assistance, of controlling alterations in the acid-base metabolism, glucidic metabolism, sodium metabolism and above all, of the alterations of the coagulation as the associated phenomena of greatest severity.

Experiência educativa com grupos de atenção à criança em Mariana-MG / An educational experience with childcare groups in Mariana, Minas Gerais State

INTRODUÇÃO: A educação em saúde é o foco da experiência relatada neste trabalho que foi desenvolvido como uma das atividades de um grupo do Programa de Educação pelo Trabalho para a Saúde (PET Saúde) da Universidade Federal de Ouro Preto (UFOP) em parceria com a Secretaria Municipal de Saúde de Mariana, no âmbito do Programa de Atenção à Criança do município. OBJETIVOS: Melhorar a interatividade entre profissionais e população por meio de estratégias participativas e lúdicas envolvendo grupos de mães. MÉTODOS: Realização de dinâmicas educativas e avaliativas com os responsáveis pelas crianças e de atividades lúdicas para entretenimento das crianças que são assistidas pelo Programa, ambas pautadas na metodologia da educação popular. RESULTADOS: Os profissionais envolvidos se mostraram receptivos ao uso de novas metodologias educativas no trabalho com aqueles grupos operativos. Os participantes demonstraram interesse e interação nos encontros. As crianças se mostraram satisfeitas em ter um passatempo enquanto aguardavam a avaliação nutricional. O processo proporcionou reflexão crítica e construção de conhecimento entre os monitores e professores. CONCLUSÃO: A aproximação entre profissionais de saúde e população, historicamente pautada pela dicotomia entre o saber técnico e o saber popular, é beneficiada por ações que permitem a criação de espaços de diálogo, como os que foram desenvolvidos no grupo com o suporte da metodologia da educação popular.

INTRODUCTION: The focus of the experiment discussed here was health education, as one of the activities of a group under the Educational Program for Health Work (PET-Saúde) at the Federal University in Ouro Preto (UFOP) in partnership with the Mariana Municipal Health Department, through the Municipal Childcare Program. OBJECTIVES: The objective was to improve interaction between he alth workers and the population through participatory leisure-time activities involving the children's mothers. METHODS: A literature search was conducted to enable the development of group dynamics, with support from the UFOP Educational Toy Collection. RESULTS: Group dynamics were developed, with interactive games and rounds of discussion for evaluation. CONCLUSION: Collaboration between health workers and the population, traditionally based on the dichotomy between technical expertise and grassroots knowledge, can benefit from actions that take into account the establishment of interfaces for dialogue and exchange of knowledge, such as those introduced by the group with the support of the popular education methodology.